La maladie de Creutzfeld-Jacob est une maladie très rare, qui se manifeste chez l'homme suite à une contamination par un prion. La maladie de Creutzfeldt-Jakob fait partie des maladies à prions. Ce sont des maladies rares caractérisées par une dégénérescence du système nerveux central et qui sont également appelées encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Les maladies à prions sont dues à l’accumulation dans le cerveau d’une protéine normale, mais mal conformée, la protéine prion. Malheureusement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob se caractérise par une évolution rapide et fatale ainsi que par l’absence de traitement. On compte chaque année 100 à 150 cas en France.
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Elendë Nolofinwë
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